Сирингомиелия — это заболевание нервной системы, характеризующееся расширением центрального канала спинного мозга и образованием вокруг него множества мелких полостей, заполненных ликвором (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
Симптомы.
Нарушения чувствительности (развиваются по сегментарному типу: чаще всего по типу “ куртки” или “ полукуртки”, то есть зона нарушений чувствительности соответствует указанным формам):
- потеря ощущений в руках или ногах, иногда на лице (в первую очередь температурная и болевая, что ведет к частому получению безболезненных тяжелых ожогов и травм);
- изменение чувствительности кожи: ощущения ползания мурашек, покалывания;
- сильные жгучие (нередко мучительные) боли в конечностях и туловище. Мелкие подергивания в мышцах конечностей и туловища.
Истончение мышц конечностей и туловища (атрофия).
Повышение мышечного тонуса.
Нарушение питания тканей:
- истончение кожи, ее огрубение (гиперкератоз);
- язвы на коже (длительно не заживающий безболезненный дефект кожи и подлежащих мягких тканей);
- отеки на конечностях;
- омертвение пальцев;
- повышенное потоотделение или, наоборот, чрезмерная сухость кожи;
- артропатия (нарушение функции суставов): это может стать причиной патологических переломов (от небольшого воздействия), невозможности движений в суставе.
Признаки так называемого дизрафического статуса (нарушение формирования нервной трубки во внутриутробном периоде):деформации черепа:
- например, высокий (“ башенный”) череп;
- асимметрия лица;
- маленькие глаза;
- раздвоение верхней губы;
- неправильная форма и асимметрия ушных раковин;
- искривление позвоночника;
- множество родимых пятен;
- расширение подкожных вен.
Формы
В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
заднероговую
— в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
переднероговую
— в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
вегетативно-трофическую
— основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
бульбарную
— в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
смешанную
— сочетает в себе признаки нескольких форм.
По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
- шейного отдела спинного мозга;
- грудного отдела спинного мозга;
- пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
- стволовую (нижняя часть головного мозга);
- стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).
Различают следующие стадии сирингомиелии:
- нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
- стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.
Причины
Точная причина развития заболевания неизвестна. Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки.В норме во внутриутробном периоде развития давление ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге) в полостях головного мозга повышено, что создает предпосылки к его дренированию не только в центральный канал спинного мозга, но и в окружающее спинной мозг субарахноидальное пространство.
При сирингомиелии вследствие нарушения развития нервной трубки дренирования не происходит, ликвор под давлением устремляется в центральный канал, сильно растягивая его (это называется “ ликвородинамический удар”). Подобное растяжение сдавливает спинной мозг и происходит в течение всей жизни, что объясняет медленное прогрессирование симптомов заболевания.
Кроме того, вокруг центрального канала начинают формироваться полости, заполненные ликвором, которые также сдавливают спинной мозг. Также существуют другие теории, менее признанные. К ним относятся посттравматическая (развитие сирингомиелии после травм спины) и сосудистая (развитие сирингомиелии вследствие хронического нарушения спинального кровообращения).
Диагностика
Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
- были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
- были ли в детстве травмы спины, боли в ней.
Неврологический осмотр:
- оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
- оценка мышечного тонуса;
Осмотр кожи:
- наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков.
ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канал
