Базилярная импрессия (базилярная инвагинация) – это патологическое состояние, заключающееся в смещении в полость черепа краев затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка второго шейного позвонка.
В результате основание черепа как бы втянуто вверх, верхняя часть шейного отдела позвоночника занимает более высокое положение. При этом область задней черепной ямки уменьшается. Вследствие таких изменений стволу головного мозга, мозжечку становится «тесно» в задней черепной ямке. Сдавление важных анатомических структур приводит к различного рода жалобам, которые и вынуждают больного обратиться за медицинской помощью.
Причины
В неврологии принято выделять первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) базилярную импрессию.
Первичная базилярная импрессия рассматривается как аномалия развития. Точные причины врожденной формы неизвестны. Среди возможных факторов выделяют:
- наследственную предрасположенность (при наличии такой аномалии у родителя повышается риск возникновения ее у ребенка);
- контакт во время беременности с химикатами;
- воздействие радиоактивного излучения в первый триместр беременности;
- перенесенные инфекции в период органогенеза (краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегаловирус, токсоплазмоз и другие).
Вторичная базилярная импрессия встречается реже. Она является результатом изменения структуры (или даже частичного разрушения) затылочной кости. Причинами этого, в свою очередь, могут быть:
- остеопороз;
- остеомаляция;
- деформирующая остеодистрофия Педжета;
- нарушения обмена кальция при гиперпаратиреозе;
- рахит;
- несовершенный остеогенез;
- остеомиелит затылочной кости;
- родовые травмы;
- опухоли.
Все причины, изложенные выше, приводят к нарушению анатомического строения костей черепа. Степени изменений не зависят от тяжести состояния больного, а определяются по величине некоторых показателей на рентгеновских или МРТ-снимках. Т. е. тяжесть клинических проявлений не зависит от выраженности смещения костей в пространстве.
Мозг очень пластичен, его масса имеет значительный диапазон нормальных значений, размеры черепа очень индивидуальны, и все это влияет на клинические симптомы недуга. У детей эта патология практически не выявляется ввиду огромных компенсаторных возможностей детского мозга. Хотя и у взрослых так бывает, что базилярная импрессия становится случайной находкой при обследовании совершенно по другому поводу. Т.е. аномалия есть, а клинических проявлений не имеет.
Часто базилярная импрессия сочетается с другими аномалиями краниовертебрального перехода: платибазией, ассимиляцией атланта, синостозом шейных позвонков и др.
Симптомы
Обычно до подросткового периода заболевание не дает о себе знать. Первые симптомы возникают у больных в 15-20 лет, реже – к 30 годам. Из-за уменьшения объема задней черепной ямки и нарушения циркуляции ликвора у больных повышается внутричерепное давление, что проявляется головной болью распирающего характера преимущественно в затылочной области. По мере нарастания внутричерепной гипертензии боль распространяется на всю голову, появляется ощущение давления на глаза изнутри.
Головная боль может сопровождаться незначительным повышением артериального давления, сердцебиением, потливостью, чувством жара или другими вегетативными симптомами. При длительном существовании внутричерепной гипертензии при осмотре глазного дна (офтальмоскопии) видны застойные диски зрительных нервов.
Боли могут быть и в шейном отделе позвоночника, могут распространяться на верхние конечности (при сдавлении корешков спинного мозга). Может наблюдаться чувство ползания мурашек в этих же частях тела. Движения в шейном отделе позвоночника ограничены.
Больного беспокоит неустойчивость и шаткость при ходьбе, головокружение, что подтверждается объективно при выполнении позы Ромберга. Этот простой тест подразумевает положение стоя на сдвинутых ногах, с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками и выявляет способность или неспособность пациента сохранить равновесие.
При координаторных пробах (человека просят прикоснуться пальцем к кончику носа или локтем затронуть колено) испытуемый часто промахивается, иногда при попытке взять мелкий предмет пациент может пронести руку мимо него. Возможны жалобы на двоение в глазах, особенно при взгляде вниз. При осмотре выявляется такая патология, как непроизвольные частые колебания глаз (нистагм), обозначаемая как «бьющий вниз»: возникает при переводе взора вниз.
Если есть сдавление черепно-мозговых нервов, то возможны попёрхивание, изменение голоса, затруднение глотания, затруднение при поворотах головы в сторону, расстройство чувствительности на лице по диссоциированному типу (т. е. болевой и температурной), снижение слуха. Нейросенсорный тип тугоухости можно подтвердить при проведении аудиометрии.
При сдавлении структур спинного мозга возможно появление поражения пирамидных трактов: от пирамидной недостаточности до спастического тетрапареза, патологии, при которой ограничивается подвижность рук и ног. Возможны проявления недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне.
Еще одна характерная особенность таких больных, которая сразу бросается в глаза при осмотре: часто у них короткая шея с низким уровнем роста волос.
В общем, можно сказать, что все перечисленные клинические проявления указывают на наличие патологического процесса в задней черепной ямке.
Диагностика
После проведения неврологического осмотра и выявления симптомов, характерных для поражения задней черепной ямки, больному выписывают направление на лучевые методы исследования. Если есть возможность для более точной диагностики, желательно проведение КТ (компьютерной томографии) или МРТ (магнитно-резонансной томографии). При отсутствии таковых методов показано проведение рентгенографии черепа.
По результатам проведенных исследований проводят ряд измерений и определяют показатели:
- способ Чемберлена: на боковой краниограмме или срединной сагиттальной МР-томограмме соединяют заднюю точку твердого нёба и задний край большого затылочного отверстия. В норме верхний край зубовидного отростка 2-го шейного позвонка располагается ниже этой линии. При базилярной импрессии происходит смещение выше этой линии на 6-30 мм;
- способ Мак Грегора: на тех же снимках соединяют задний край твердого нёба с самой нижней точкой чешуи затылочной кости. При нормальном строении черепа линии, проведенные по способу Чемберлена и способу Мак Грегора совпадают или незначительно расходятся. При базилярной импрессии их расхождение весьма выраженное. Выстояние над линией Мак Грегора зубовидного отростка выше, чем 8-10 мм, считается признаком базилярной импрессии;
- индекс высоты Клауса – соединяют спинку турецкого седла и внутренний затылочный бугор. К этой линии восстанавливают перпендикуляр от вершины зубовидного отростка и измеряют получившееся расстояние. В норме оно больше 35 мм. При I степени базилярной импрессии расстояние уменьшается до 30 мм, при II степени – до 20 мм, при III степени – меньше 20 мм;
величина сфеноидального (основного) угла: угол измеряется между пластинкой крыловидной кости и скатом. Норма 90°-130°, свыше – это признак базилярной импрессии; - длина ската затылочной кости: при базилярной импрессии скат укорочен и составляет менее 30 мм.
Если проведение снимков в основных проекциях не дает четких результатов, или они спорные при исчислении разных показателей, то тогда снимки проводят с функциональными пробами (сгибание и разгибание головы и др), измеряют дополнительные величины и делают вывод о наличии базилярной импрессии.
Кроме того, на снимках определяются признаки внутричерепной гипертензии: усиление пальцевых вдавлений, остеопороз спинки турецкого седла, усиление внутреннего рельефа черепных костей.
Для подтверждения повышения внутричерепного давления проводят офтальмоскопию.
Иногда базилярная импрессия становится рентгенологической находкой. Т.е. на снимках определяются признаки импрессии, а жалобы и клинические проявления отсутствуют. Обычно это бывает при минимальных отклонениях выше описанных показателей рентгенограмм от нормы. Такие случаи требуют лишь периодического наблюдения и не нуждаются в лечении.
Лечение
Лечится базилярная импрессия только оперативным путем: производится ламинэктомия и удаление задней губы большого затылочного отверстия (т.е. искусственно расширяется большое затылочное отверстие, и таким образом устраняется сдавление мозговых структур и внутричерепная гипертензия). В комплексе могут применяться препараты, влияющие на ликвородинамику и кровообращение.
